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荭狐世纪·外传 第一集——西琳综合征

1903年4月20日,天命组织的一名女武神——丽赛尼尔·洛丝薇瑟在修丽尔城的一个早市上突然死亡。在尸检中发现她的皮肤、消化道、生殖器出现了多发性溃疡,而且溃疡部位均有强烈崩坏能反应。但是,不能排除她患有梅毒的可能。是梅毒?还是其他疾病?
于是,为了查明真相,天命主教奥托决定亲自调查丽赛尼尔死亡的真相。
他不断询问与她共同作战的女武神。经过调查,在丽赛尼尔16岁时,她的父母因崩坏降临爆发的炭疽疫情双双遇难,收入天命组织后,丽赛尼尔慢慢接受了良好的军事训练,成为了A级女武神。她一直崇尚道德,乐于助人,是同事心中的好搭档、贴身小棉袄。
但是,她的身体出现了异常!25岁后,她的小腿、腹部、手臂上长了大片红疹,随后变成了水疱,水疱破了,出现了溃疡。与此同时,她还出现了胸闷气短、关节肿痛、视物不清、胃痛、发热等症状,频繁昏厥,严重影响了她的作战。
1906年,通过病理检查,奥托未发现在她的体内有梅毒螺旋体。标志着他得的不是梅毒,猜测与崩坏能相关,但由于现有情况不明,因而他将这疾病命名为系统性非梅毒性树胶肿。
梅毒螺旋体
1909年,天命欧洲支部科学家欧根·埃利希及其助手诞生了第一个抗螺旋体药物“
洒尔佛散”——胂凡纳明(六〇六),首先用于治疗梅毒。随后,1912年,又发明了极易溶于水的“新
洒尔佛散”——新胂凡纳明(新六〇六,又名九一四)。
“洒尔佛散”——六〇六(胂凡纳明)
奥托决定应用唯一用于梅毒治疗的药物新胂凡纳明对患有系统性非梅毒性树胶肿的女武神进行治疗。但他发现,应用新胂凡纳明的患者,虽然可以改善皮损,促进溃疡恢复,但增加患者的猝死机会。随后的实验发现,无论是否联合抗崩坏能药物,均不能降低应用新胂凡纳明的系统性非梅毒性树胶肿患者的猝死风险。于是,他放弃了新胂凡纳明用于系统性非梅毒性树胶肿的治疗。
但是,他没有放弃系统性非梅毒性树胶肿的研究,他把研究转向结缔组织病方向,发现了特殊的IgM自身抗体,对T细胞有补体介导细胞毒性,且独一无二,对疾病有诊断特异性,命名为“T细胞补体介导坏死抗体”。同时发现了发病机制,其发病机制为崩坏能侵蚀免疫系统,使免疫细胞成为崩坏能“反应堆”,同时,产生自身抗体,免疫复合物蓄积,引起免疫炎性损伤,在崩坏侵蚀和自身免疫损伤的双重打击下,形成多种症状及体征。
1988年,天命起草了《系统性非梅毒性树胶肿诊断治疗指南》,规定了本病的诊断及治疗。指南中明确了系统性非梅毒性树胶肿的治疗为阶梯治疗,即先用抗崩坏能药物,后加用免疫抑制剂治疗的“正阶梯治疗”。成为人类用医疗技术征服崩坏的第一步。
1993年,荭狐组织在系统性非梅毒性树胶肿的病理机制研究中有所突破,解密了系统性非梅毒性树胶肿发生猝死的原因。因为系统性非梅毒性树胶肿患者体内有针对心脏传导细胞离子通道的自身抗体,通过灭活离子通道蛋白形成抗体-离子通道免疫复合物,导致心脏电活动紊乱,引起室性心动过速、室颤等恶性心律失常,引发猝死。同时研究了系统性非梅毒性树胶肿并发急性呼吸窘迫综合征/急性肺损伤、自发性慢性疼痛的机理,均与免疫炎性损伤有关。系统性非梅毒性树胶肿患者会产生抗肺磷脂蛋白抗体,与肺表面活性物质结合后,破坏肺表面活性物质的作用,同时崩坏能的侵蚀、自身抗体通过补体介导细胞毒性及免疫复合物均可破坏肺泡II型细胞,肺表面活性物质生成减少,免疫复合物的蓄积引发急性呼吸窘迫综合征/急性肺损伤,P物质受体激动性抗体作用于神经元上的P物质受体,产生类似P物质样疼痛传递作用,μ阿片受体拮抗性抗体阻断μ阿片受体,两种抗体同时通过补体介导细胞毒性破坏神经元,产生慢性疼痛。
抗体
2000年,荭狐发现系统性非梅毒性树胶肿可导致患者律者化或死士化,崩坏降临时的情况得以阐明。
2003年,通过临床分析及动物实验,病理分析明确,随着病例增多,系统性非梅毒性树胶肿的名字已无法满足临床。迫切需要一个明确的疾病术语,于是,神州医学会风湿免疫学分会及荭狐组织为缅怀第二次崩坏战争的烈士,用第二律者——空之律者的实名西琳,命名新的弥漫性结缔组织病的疾病术语——西琳综合征,同时将使患者律者化或死士化的弥漫性结缔组织病,分别以第二次崩坏发源地西伯利亚的天命巴比伦研究中心和审判级崩坏兽——贝勒纳斯命名为巴比伦综合征和贝勒纳斯综合征,将由崩坏能侵蚀导致的弥漫性结缔组织病统称为崩坏相关结缔组织病。
贝勒纳斯综合征——一个审判级崩坏兽而命名的一种让人死士化的弥漫性结缔组织病
2010年,第三次崩坏降临,荭狐起草了《西琳综合征诊断治疗指南》,该指南借鉴了天命《系统性非梅毒性树胶肿诊断治疗指南》,与天命的指南不同,增加了诊断标准,优化了治疗方案,将“正阶梯”改为“反阶梯”治疗,即一经诊断应给予免疫抑制剂和抗崩坏能药物,根据情况加用生物制剂或其他非药物治疗。由于荭狐的“反阶梯”治疗相比天命的“正阶梯”治疗,治疗获益更好、减少了死亡、律者化及死士化风险。同时荭狐起草了《巴比伦综合征诊断治疗指南》及《贝勒纳斯综合征诊断治疗指南》,合成《崩坏相关结缔组织病及其重叠综合征诊断治疗指南》。成为了未来西琳综合征治疗的新方向,也成为人类未来应用医疗技术征服崩坏的新武器。
2014年,逆熵组织与墨西哥圣地亚哥国立医院按照荭狐《西琳综合征诊断治疗指南》成功救治首位并发尖端扭转型室速及急性呼吸窘迫综合征的西琳综合征患者,也是首例应用托法替布的西琳综合征患者,该病人曾通过天命组织治疗后仍然无效,且出现频繁昏厥和呼吸困难,经过降肺血管内压药治疗亦无效果,随后退役,在自己的国家墨西哥就医,均以“尖端扭转型室速”反复住院,每一次发作都临近地狱。后来,趁着墨西哥圣地亚哥国立医院与逆熵合作的机会,他立刻就医,虽然已用药,但呼吸困难加重,他们应用异丙肾上腺素 激素冲击 羟氯喹 氨溴索冲击,成功缓解,并采用了分子靶向免疫抑制剂——托法替布及羟氯喹、甲氨蝶呤、雷替尼布组成的抗崩坏能-免疫抑制治疗方案,现已病情完全控制,患者继续服药。
2018年,为利用医学预防崩坏的再次降临,荭狐组织率先宣布启动“崩坏相关结缔组织病全程督导下达标治疗”网络建立工程,在辖区的综合医院风湿免疫科及风湿免疫科医院成立崩坏相关结缔组织病中心,所有崩坏相关结缔组织病患者的治疗必须在风湿免疫科医师的督导下达标治疗,遵循崩坏相关结缔组织病达标治疗十字方针——“早期、全程、联合、量身、适量”。其目的是为了让每一辆患者得到有效规范治疗,防止或逆转患者律者化或死士化,从而阻止了崩坏的再次降临。
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